הקדמה: פקקת ורידים נדירה בילדים, אך סיבוכיה רבים ואף קטלניים. הקשר בין גורמי הסיכון לפקקת ומשך הטיפול והסיבוכים, נגזרו עד כה על פי מידע בספרות ופרוטוקולים ייעודיים לחולים מבוגרים, לנוכח הסדרות הקטנות יחסית שדווחו עד עתה בילדים.

מחקרים אחרונים על היארעות פקקת ורידים ואירוע מוח (stroke) בילדים הראו כי ייתכן קשר בין היארעות פקקת ונוכחות גורמי סיכון גנטיים לקרישיות יתר, בייחוד כשמשולב בהם גורם סיכון חולף (כגון אשפוז ממושך, מחלה ממארת, צנתר מרכזי).

מטרת המחקר: בדיקת קוהורט שאובחן במרכז שלישוני, כדי לאפיין את מקרי הפקקת ולהעריך את חשיבותם של גורמי הסיכון והשפעתם על סוג הטיפול ומשכו.

שיטת המחקר: איסוף רטרוספקטיבי של נתונים שנאספו באופן פרוספקטיבי במרכז הרפואי שיבא.

תוצאות ומסקנות: בשנים 2017-2014 נאספו בבית החולים לילדים בתל השומר 76 מתוך 150 חולים בפקקת ורידים חדה שהופנו למוסדנו ועברו מעקב מלא. מרביתם אובחנו עם פקקת ורידים בגף העליון. גורמי הסיכון השכיחים היו נוכחות צנתר ורידי מרכזי וסרטן. קרישיות יתר אובחנה בשליש לערך מהמטופלים. מרבית הילדים טופלו בהפרין נמוך משקל לפחות למשך שלושה חודשים, וכ-13% מהם ממשיכים בטיפול נוגד קרישה ממושך מעל שנתיים מתחילת המעקב. גורמי סיכון גנטיים לקרישיות יתר או לנוכחות סרטן לא השפיעו על התוצאה הטיפולית בקבוצת הילדים שחקרנו.

דיון וסיכום: הנתונים בקבוצת המחקר מתאימים לספרות הפדיאטרית ומעידים על כך שמרבית אירועי הפקקת בגיל צעיר קשורים להימצאות צנתר מרכזי וסרטן ולפיכך מופיעים בגף העליון. סוג הסרטן או נוכחות קרישיות יתר לא השפיעו על תוצאות הטיפול, אם כי היו קשורים למשך הטיפול. ניתן לראות כי לגורמי הסיכון חשיבות בפתוגנזה של פקקת ורידים בילדים והם משפיעים על ההחלטות לטיפול ממושך נוגד קרישה.

תסמונת קליינפלטר (47,XXY) היא התסמונת הכרומוזומלית השכיחה ביותר בגברים. שכיחותה ברחבי העולם מוערכת בכ-0.15% מכלל התינוקות הזכרים. התסמונת נמצאה קשורה לתמותה מוגברת מבעיות רפואיות כגון: מחלות לב וכלי דם, ממאירויות, מחלות במערכת העצבים וכפיון (אפילפסיה), סוכרת ועוד. בסקירת ספרות נמצא כי מטופלים עם תסמונת קליינפלטר מצויים בסיכון מוגבר להיווצרות קרישי דם ותסחיפים לריאות. אף על פי שהמנגנון הפתופיזיולוגי הגורם לכך טרם הובן במלואו, יש לראות מטופלים עם תסמונת זו כמטופלים עם הפרעת קרישיות יתר ולשקול את ההתייחסות הרפואית המתאימה למניעה, אבחון וקביעת טיפול באירועים פקקתיים-תסחיפיים (אירועים תרומבואמבוליים).

שקמה בר און, אביעד כהן, ישי לוין, עמירם אבני, יוסף לסינג, בנימין אלמוג

בית החולים ליס ליולדות, מרכז רפואי סוראסקי, תל אביב

פקקת ורידים עמוקה בפלג הגוף העליון (UEDVT) היא אירוע בלתי שכיח באוכלוסייה הכללית. אירועים פקקתיים-תסחיפיים Thromboembolic events)) הם סיבוך חמור, אם כי נדיר, של טיפולי פוריות, ונלווית אליהם לרוב תסמונת גירוי יתר של השחלות (Ovarian Hyperstimulation Syndrome – OHSS). בקרב נשים העוברות טיפולי פוריות, קיימת שכיחות מוגברת של UEDVT בהשוואה לאוכלוסייה הכללית. ההיארעות המשוערת של UEDVT בקבוצת נשים זו היא 0.11%-0.08% ממחזורי הטיפול. בעוד שניתן להסביר פקקת בפלג הגוף התחתון במצבי OHSS כתוצאה של ירידה בהחזר הוורידים עקב עימדון  ורידי יחסי בפלג הגוף התחתון, הרי שלא נמצא עדיין הסבר סביר לשכיחות הגבוהה  של פקקות דווקא בפלג הגוף העליון. אבחון מוקדם של UEDVT וקביעת טיפול חשובים לבריאות האם והעובר. בעידן שבו חלה עלייה בשיעור טיפולי פוריות באוכלוסיה, על הצוותים הרפואיים המטפלים להיות מודעים לסיבוך בלתי שכיח זה, לגורמי הסיכון שלו, למהלך הקליני שלו, לאמצעי האבחון ולטיפול הנדרש. כמו כן, ייתכן שיש לשקול בירור קרישיות יתר, וככל הנראה לנקוט באמצעי מניעה בנשים עם OHSS חמור.

רונן רובינשטיין, יואב קינן, חיים ביטרמן,

המח' לרפואה פנימית א', מרכז רפואי כרמל, הפקולטה לרפואה ברוס רפפורט, טכניון, חיפה.

איבחון פקקת תסחיפית של הוורידים (venous thromboembolism) (פתש"ו) מהווה אתגר לרופא במחלקה לרפואה דחופה. חשד קליני ומימצאים בבדיקות עזר לרוב אינם מספיקים כדי לאמת או לשלול מצבים אלו ויש צורך בבדיקות דימות. בדיקות הייחוס (gold standard) לפתש"ו המוצגות בספרות הרפואית (אנגיוגרפיה של הריאות או ונוגרפיה של הגפיים) הן בדיקות פולשניות שעלותן גבוהה והמחייבות נוכחות צוות מיומן. כתוצאה מקשיים אלו ומאי-זמינות של בדיקות הייחוס, חולים רבים בפתש"ו אינם מאובחנים, למרות היישום השכיח של בדיקות דימות שאינן פולשניות.

המטרה בעבודה זו היא לסקור את היבטיה השונים של הגישה הלא-פולשנית לאיבחון פתש"ו ולהאיר את יתרונותיה של הבדיקה המהירה לרמת D-dimers בדם. מוצע פרוטוקול איבחוני בר-יישום במחלקות לרפואה דחופה בישראל, המסתמך על מישלב של בדיקת D-dimers ובדיקות לא-פולשניות זמינות.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Haim Ben-Ami, Yehuda Edoute

Medical Dept. C, Rambam Medical Center and Bruce Rappaport Faculty of Medicine, The Technion, Haifa

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired disorder of blood cells which originate from an abnormal hematopoietic stem cell. The condition is characterized by nocturnal hemoglobinuria, chronic hemolytic anemia, and thrombosis. We describe a 60-year-old woman with PNH admitted with abdominal pain and jaundice, who had dark urine on arising after a night's sleep. The diagnosis was established by the typical clinical story and a positive Ham test. She was successfully treated with Halotestin and folic acid. Although PNH is rare, it should be considered in the differential diagnosis of hemolytic anemia. Early diagnosis and treatment are important.